28歲的準(zhǔn)媽媽,因“停經(jīng)26+周,發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔積液2周”入院。
患者孕早期唐氏風(fēng)險 1:8371;開放性神經(jīng)管缺陷高風(fēng)險;高齡無創(chuàng)DNA:未查。
孕23+周產(chǎn)檢行超聲提示:胎兒腹腔積液,最大前后徑約26mm。羊水穿刺結(jié)果未出。
既往慢性高血壓病史2年,未服藥。孕8+周產(chǎn)檢監(jiān)測血壓最高達(dá)150/110mmHg,無不適,規(guī)律口服拉貝洛爾50mg q8h,控制在120/70mmHg。
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入院檢查后診斷:
26+2周妊娠, G4P0A3L0(gpal記錄,這個就是生育史的意思。其中g(shù)代表懷孕次數(shù),P代表生產(chǎn)次數(shù),a表示的流產(chǎn)的次數(shù),l代表存活的子女?dāng)?shù)), LOA(LOA,胎位的一種,即胎兒枕骨位于母體骨盆的左前方 );
慢性高血壓并發(fā)重度子癇前期 ;
胎兒腹腔積液 ;
心功能不全;
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產(chǎn)科超聲發(fā)現(xiàn):
胎兒腹腔明顯增大,胎兒前腹部探及一巨大多房囊性包塊,大小約11.6x8.9x5.4cm,胎兒胸腔、內(nèi)臟及腸管等受擠壓。
胎兒顱內(nèi)血管纖細(xì),血流緩慢,Willis環(huán)顯示不清,測得大腦中動脈RI:0.84,PI:2.4,胎兒大腦實(shí)質(zhì)回聲偏低,側(cè)腦室不寬,脈絡(luò)叢可見,透明隔腔可見,中線結(jié)構(gòu)可見。胎盤體積增大,形態(tài)飽滿,明顯增厚,較厚處約7.3cm,其內(nèi)血流尚可。
患者及家屬商議后,決定終止妊娠。給予行羊膜腔內(nèi)利凡諾注射引產(chǎn)術(shù),規(guī)律宮縮后,經(jīng)陰分娩一死胎,系男性,腹部膨隆明顯,測腹圍28cm。
最終診斷為——鏡像綜合征 。
二、鏡像綜合征是啥
鏡像綜合征(Mirror/Syndrome),是指胎兒、胎盤水腫引起母體不同程度的水腫及血液稀釋的臨床綜合表現(xiàn),部分患者可出現(xiàn)血壓升高、蛋白尿以及多臟器功能損害,與子癇前期癥狀相似。屬于產(chǎn)科罕見病,國內(nèi)報道發(fā)病率約1.5/10000。
鏡像綜合征的病因尚不明確,可能與以下因素有關(guān):
母兒Rh血型不合導(dǎo)致胎兒免疫性水腫,如胎母輸血綜合征;
多胎妊娠,雙胎輸血綜合征;
感染相關(guān)因素:如細(xì)小病毒B19、巨細(xì)胞病毒、科薩奇B病毒等感染;
胎兒異常,Bart's水腫、胎兒骶尾部畸胎瘤、胎兒血管畸形、胎兒心臟無畸形、胎盤異常(如胎盤絨毛膜血管瘤、胎兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤等)。
鏡像綜合征典型表現(xiàn)為胎兒水腫、胎盤水腫、母體水腫的“三聯(lián)征”,母體水腫繼發(fā)于胎兒胎盤水腫。有研究發(fā)現(xiàn),任何原因?qū)е碌奶?胎盤水腫都有可能導(dǎo)致鏡像綜合征的發(fā)生。它治療關(guān)鍵在于針對引起胎兒水腫的原因及母體癥狀的對應(yīng)治療。
三、鏡像綜合征治療
- 1 -胎兒治療:母體結(jié)局良好,胎兒預(yù)后差,治療效果不理想,應(yīng)盡早終止妊娠;雙胎輸血綜合征引起的鏡像綜合征可行選擇性減胎術(shù);也有報道在妊娠21-27周行激光電凝術(shù)治療可緩解母體癥狀;宮內(nèi)放置引流條后母體及胎兒癥狀改善。
- 2 -母體治療:治療母體出現(xiàn)的癥狀,減輕母體及胎兒水腫,控制血壓、糾正貧血、限制液體入量,小劑量使用利尿劑,病毒感染引起的鏡像綜合征是否需抗病毒治療目前尚無定論,但有報道細(xì)小病毒引起的胎兒水腫后可自限性恢復(fù)。
四、鏡像綜合征容易和子癇前期弄混
有些鏡像綜合征患者因高血壓、蛋白尿、水腫而誤診為子癇前期。
鏡像綜合證與子癇前期相伴發(fā)生可能與血管與抗血管生成失衡有關(guān),對于鏡像綜合證病情嚴(yán)重又沒有及時治療的患者,可進(jìn)展為子癇。
在這里提醒準(zhǔn)媽媽們,一定要重視產(chǎn)前檢查,常規(guī)產(chǎn)科檢查(產(chǎn)科超聲、胎兒超聲心動圖、胎兒大腦中動脈血流檢測、無創(chuàng)DNA或羊水穿刺、母體Coombs試驗(yàn)、母血KB試驗(yàn)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查、微小病毒B19、梅毒、巨細(xì)胞病毒和弓形蟲感染等檢查)不要遺漏。產(chǎn)檢如發(fā)現(xiàn)胎兒水腫,應(yīng)積極完善檢查,尋找病因,及時處理。
生殖醫(yī)學(xué)中心
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