低血鉀型周期性麻痹是以骨骼肌反復(fù)發(fā)作弛緩性麻痹及發(fā)作時血清鉀降低為主要特征.

1、低血鉀型：于清晨或半夜醒時出現(xiàn)四肢無力,下肢重,上肢輕,近端重,遠(yuǎn)端輕.四肢肌張力低,腱反射減弱或消失;可伴口渴、心慌、肢體酸痛、腫脹、針刺樣或蟻走感;極嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困難以及心律失常等.

2、高血鉀型：四肢無力同低血鉀型相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強(qiáng)直,多見于面肌、舌肌和雙手的肌肉.

3、正常血鉀型：四肢無力同低血鉀型相似,或僅選擇性地影響某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴輕度吞咽困難和發(fā)音低弱.

目前.低血鉀周期性麻痹的病因尚未明確,目前認(rèn)為與鉀離子濃度在細(xì)胞內(nèi)外的波動有關(guān).由于發(fā)作前鉀排出量未見增加,故推測發(fā)作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細(xì)胞所致.

電生理研究證實,肌細(xì)胞外鉀濃度降低時,肌膜處于超極化狀態(tài).肌肉對神經(jīng)的刺激反應(yīng)降低,可能導(dǎo)致肌肉麻痹.病理學(xué)所見,于發(fā)作期間進(jìn)行肌肉活檢發(fā)現(xiàn),肌漿空泡形成,空泡內(nèi)含有糖原,提示本病可能為肌纖維內(nèi)碳水化合物代謝缺陷所致,當(dāng)肌肉功能恢復(fù),空泡即消失.

發(fā)作時可鼻飼或口服氯化鉀0.1～0.2g/kg,必要時可于15～30分鐘后再服1次.病情嚴(yán)重出現(xiàn)心律不齊或呼吸肌麻痹者,應(yīng)在心電圖監(jiān)護(hù)下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液.據(jù)報道乙酰唑胺有控制發(fā)作,改善肌力的作用,每晚睡前服用一次氯化鉀也可預(yù)防發(fā)作.同時采用低碳水化合物飲食,限制鈉鹽攝入,應(yīng)盡量避免誘因,如受寒,運動過度等.