在江蘇淮安一個偏僻的鄉(xiāng)村，有一個龐大的“耳聾家族”，6代507人中，有137人在幼年或成年后耳聾，迄今為止，這是世界上最大的耳聾家族。

在人們?yōu)榇梭@訝和同情的同時，又產(chǎn)生了各種疑慮：是誰給這個家族帶來了毀滅性的災(zāi)難？是誰發(fā)現(xiàn)了這個耳聾家族？人們能否找到這個耳聾家族的致病元兇？能否改變這個家族的命運……近日，醫(yī)院耳鼻咽喉科的卜教授發(fā)表論文，解開了這些謎團。

是誰發(fā)現(xiàn)了耳聾家族？

卜教授告訴記者，這項研究是從1983年開始的，而促使研究開展的是寄到相關(guān)部門的一封來信，這封來信中稱在江蘇淮安一個偏僻的農(nóng)村，有一個大家系很多人莫名耳聾，當?shù)匾恍┢胀ɡ习傩諏⑵浜兔孕怕?lián)系在一起，并由此引發(fā)了一些糾紛。

當時抱著科學(xué)的態(tài)度，以卜行寬教授為首的課題組決定到當?shù)厝ズ藢?，并試圖找到這個家系耳聾的原因。

這的確是一個偏僻的農(nóng)村，工作人員同時還帶去了全套的儀器設(shè)備，核實工作開展得很辛苦，而耳聾大家系的情況則更令人驚訝，據(jù)卜教授介紹，當時這個大家系有4代人存活，而通過老人回憶追溯到6代人，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在這個大家系6代507人中，有137人在幼年或成年后耳聾，失去了聲音的世界是孤獨蒼白的，一些人的性格因而發(fā)生了巨大改變。

耳聾傳女不傳男？

在研究的最初階段，分子學(xué)還遠沒有發(fā)展到如今的程度，但專家們經(jīng)過研究初步診斷這個家系的耳聾是帶有遺傳性的，并且以母系遺傳方式代代相傳，也就是說到男子身上耳聾就可以得到阻斷，而到女子身上則會傳給她的下一代。

與此同時，這個家系的聽力學(xué)特征為前庭功能正常的雙耳對稱發(fā)病的非綜合征型感音性聾，卜教授解釋說，和一些耳聾患者同時伴有失明、腎臟等問題不同，這個家系的耳聾患者沒有出現(xiàn)其它癥狀，僅僅是耳聾。此外，專家們還發(fā)現(xiàn)，這個家系聽力障礙程度和發(fā)病年齡在代際間及耳聾個體間呈現(xiàn)極大差異性。

家系中母系親屬對氨基糖甙類抗生素高度易感是耳聾的元兇。